罕见病症：先天性喉支气管前肠畸形

支肺部肺前所小肠病症是先天开放性封闭肺并入支肺部和十二指小肠或腹鼻音之异常交通，是麻有名的先天病症。迄今为止，已提出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen任教等在最近的ATS时尚杂志上所述了一例鲜明的支肺部肺前所小肠病症。 早产幼时后不久便出现疾患喘鸣和呼吸窘迫应外科手术，发掘出声门上存有一个上皮细胞。幼时后第3天，应放射喉透和肺部透顺利进在行检查，发掘出左方面声门上型大块上皮细胞。第9天复查放射喉透和肺部透检查推断上皮细胞基本上完全消退，计划应出院，1个月后返院必要开放性检查。

必要开放性检查发掘出左方面杓会厌皱襞大块上皮细胞。女婴移去肺部外科手术的前所提在行计算机断层扫描推断囊肿从舌骨水平向纵隔扩展。无法拔管。磁共振成像推断肿物从颈根部向纵隔扩展，盗用大血管，使肺部向右侧偏移（所示1A）。标志物皆为阴开放性，提议在行开胸切除术和冰冻基底。

所示1：A：术前所核磁共振表现；B：术中所见。

正中开胸在行肿瘤切除术。弹出腹膜，解剖大血管和主动脉弓，弹出腹膜侧边与主动脉的间隙。发掘出边缘清楚的实开放性粉红色的结构位于鼻音内由粗大的薄膜包绕。组织送冰冻基底示意为不正常的良开放性肺组织。肿物从主动脉弓和左方无名肾脏后方动手术斜向移动（所示1B）。移去喉返神经。

所示2：术后流在行病学学表现。

肿物蒂粘附在口部甲状软骨尾端，应直下切除。解剖左方肺门旁间隙发掘出大块囊开放性结构，存留梨状赤粘薄膜的前所提解剖开放性去除。然后重建前所联合和新的通往甲状软骨。流在行病学病理检查证实该肿物与原始肺组织一致（所示2）。粘附到口部的管状结构为支肺部。

尽管该病症与以后所述的支肺部肺前所小肠病症存有近似于之，但是并不完全一致以后的所述，有助于我们必要开放性了解该类疾病。

核对信源地址

编辑： shenjianfei